原发性胆汁性肝硬化早期可通过调整饮食、补充脂溶性维生素、使用熊去氧胆酸、肝移植评估等方式干预。该病通常由自身免疫异常、遗传易感性、环境诱因、胆汁淤积损伤等因素引起。
减少高脂食物摄入，增加中链甘油三酯补充能量，每日蛋白质摄入控制在每公斤体重1-1.2克，有助于减轻胆汁淤积对肝脏的负担。
定期监测维生素A、D、E、K水平，通过口服或注射补充缺乏的脂溶性维生素，预防骨质疏松和凝血功能障碍等并发症。
熊去氧胆酸是首选药物，可改善胆汁排泄；奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者；免疫抑制剂如布地奈德可用于合并自身免疫性肝炎患者。
对出现肝功能失代偿或生活质量严重下降者，需早期进行肝移植评估，移植后5年生存率超过80％。
患者需定期监测肝功能、超声弹性成像和胃镜检查，保持适度运动避免肌肉萎缩，严格戒酒并控制体重在正常范围。
