肺动脉高压可能由遗传因素、慢性缺氧、左心疾病、肺部疾病等原因引起,可通过药物治疗、氧疗、手术等方式干预。
部分患者存在BMPR2等基因突变,导致肺动脉血管异常收缩增生。建议基因检测确认,治疗需使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦,或磷酸二酯酶抑制剂如西地那非。
长期高原居住或睡眠呼吸暂停导致血氧不足,引发肺血管重构。需改善缺氧环境并使用前列环素类药物如伊洛前列素,配合持续低流量氧疗。
二尖瓣狭窄等左心病变使肺静脉回流受阻,肺动脉被动高压。需治疗原发病,联合利尿剂呋塞米和血管扩张剂硝酸甘油缓解症状。
慢阻肺、肺纤维化等破坏肺血管床结构,增加血流阻力。应控制原发病进展,使用抗纤维化药物吡非尼酮联合靶向药物马西替坦。
日常需避免剧烈运动,限制钠盐摄入,定期监测血氧饱和度与心功能,急性加重时立即就医。