原发性肺动脉高压原因

Question

原发性肺动脉高压原因

Answer 1

原发性肺动脉高压可能由基因突变、自身免疫异常、血管内皮功能障碍、药物或毒素暴露等原因引起。

1、基因突变：

约两成患者存在BMPR2等基因突变，导致肺动脉平滑肌异常增殖，表现为活动后气促、晕厥，可遵医嘱使用安立生坦、波生坦、马西替坦等内皮素受体拮抗剂。

2、自身免疫异常：

结缔组织病相关免疫复合物沉积可损伤肺血管，常伴雷诺现象、关节痛，需联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。

3、血管内皮功能障碍：

一氧化氮合成减少及前列环素代谢异常导致血管收缩，出现胸痛、咯血，可采用西地那非等磷酸二酯酶抑制剂改善血流。

4、药物毒素因素：

某些减肥药、化疗药物或毒品可能直接损伤肺血管，需立即停用致病物质并启动靶向药物治疗。

患者应避免高原居住、剧烈运动，定期监测心功能，妊娠会显著加重病情须严格避孕。