蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,患者在食用蚕豆或接触相关物质后可能引发急性溶血性贫血,主要表现为黄疸、血红蛋白尿、乏力等症状。
蚕豆病属于X染色体连锁不完全显性遗传病,男性发病率高于女性,建议有家族史者进行基因筛查。
患者体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性不足,导致红细胞抗氧化能力下降,接触氧化性物质时易破裂溶血。
除新鲜蚕豆外,樟脑丸、磺胺类药物、抗疟药等氧化性物质也可能诱发溶血,患者应严格避免接触。
典型症状包括酱油色尿、皮肤黏膜苍白、发热等,严重时可出现急性肾衰竭,需立即就医进行输血治疗。
蚕豆病患者应终身禁食蚕豆及相关制品,随身携带疾病警示卡,就医时主动告知病史避免使用禁忌药物。