小儿先天性心脏病合并肺动脉高压多数情况下需要尽早手术干预。手术必要性主要取决于肺动脉高压程度、心脏缺损类型、患儿症状及心肺功能状态。
肺动脉收缩压低于40毫米汞柱且无症状时,可暂缓手术,但需定期复查心脏超声,密切监测肺动脉压力变化。
肺动脉收缩压40-70毫米汞柱时,需在3-6个月内完成手术,术前可能需使用波生坦等靶向药物降低肺血管阻力。
肺动脉收缩压超过70毫米汞柱或出现咯血、晕厥时,需限期手术,可能需同期行肺动脉成形术,术后易发生肺高压危象。
出现右向左分流、血氧饱和度持续低于90%时已失去手术机会,此时以靶向药物维持治疗为主,可考虑肺移植联合心脏修补。
确诊后应尽早就诊心脏外科专科,避免剧烈哭闹和呼吸道感染,维持适宜环境湿度以减少缺氧发作风险。