什么是蚕豆病

Question

什么是蚕豆病

Answer 1

蚕豆病是一种因遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的溶血性疾病，接触蚕豆或相关物质可能诱发急性溶血反应。

1、遗传因素

蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传病，G6PD基因缺陷导致红细胞抗氧化能力下降。患者需终身避免接触蚕豆、樟脑丸等氧化性物质，必要时可输血治疗。

2、食物诱发

食用新鲜蚕豆或蚕豆制品可能引发溶血，症状包括黄疸、酱油色尿。急性期需立即停用可疑食物，静脉补液维持水电解质平衡。

3、药物诱发

伯氨喹、磺胺类等氧化性药物可能诱发溶血。治疗需停用致病药物，重度贫血者可考虑使用重组人促红细胞生成素。

4、感染诱发

病毒或细菌感染可能通过氧化应激诱发溶血。需控制原发感染，必要时使用糖皮质激素抑制免疫反应。

蚕豆病患者应随身携带疾病警示卡，避免接触萘丸、紫药水等日用品，定期检测血常规和网织红细胞计数。