肺高压重度患者生存期通常为数月至数年，实际时间受到病情控制、并发症管理、治疗依从性、个体差异等多种因素的影响。
早期规范治疗可延缓疾病进展，靶向药物如安立生坦、波生坦、马西替坦能改善血管重构，需定期监测肺动脉压力及心功能指标。
右心衰竭是主要致死原因，需联合利尿剂呋塞米、强心药地高辛及抗凝药华法林，同时控制肺部感染等诱发加重的因素。
持续氧疗和药物维持是关键，擅自停药会导致病情急剧恶化，需避免高原居住、剧烈运动等增加肺动脉负荷的行为。
合并结缔组织病或先天性心脏病者预后较差，基因检测可能提示特定靶向治疗方向，部分患者可通过肺移植延长生存期。
建议保持低盐饮食并接种流感疫苗，在医生指导下进行呼吸康复训练，定期到心血管内科或呼吸科随访调整治疗方案。
