极重度肺动脉高压可通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、肺移植等方式治疗。极重度肺动脉高压通常由特发性肺动脉高压、先天性心脏病、结缔组织病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等原因引起。
使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦，磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非、他达拉非，前列环素类似物如伊洛前列素等药物降低肺动脉压力。
长期低流量吸氧可改善缺氧状态，减轻肺动脉收缩，适用于动脉血氧分压低于60毫米汞柱的患者。
使用华法林等抗凝药物预防血栓形成，适用于特发性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。
对于药物治疗无效的终末期患者，可考虑进行单肺或双肺移植手术，术后需长期服用免疫抑制剂。
患者应避免剧烈运动，保持低盐饮食，定期监测心功能，严格遵医嘱用药并定期复查。
