如何治疗Fanconi综合征

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如何治疗Fanconi综合征

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李芸主任医师

临汾市人民医院

Fanconi综合征的治疗包括两个方面：一、对原发疾病的治疗：导致Fanconi综合征的原发疾病分为原发性和继发性。原发性原因是遗传性的疾病，遗传疾病以控制饮食为主，减少体内代谢性的有毒产物的堆积，减轻毒物对肾小管的损伤。比如胱氨酸储积症要以低胱氨酸饮食为主，中毒导致的Fanconi综合征要以促进毒物排泄为主。二、对症治疗：要注意纠正酸中毒，定期检测体内的酸碱平衡，必要时给予补碱治疗，同时要注意监测电解质的变化，避免电解质紊乱，还有注意预防低血容量和低磷血症。

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范可尼综合症的治疗分为病因治疗和对症治疗。病因治疗是针对能够治疗的基础疾病进行积极的治疗，如用糖皮质激素治疗干燥综合征以及重金属中毒实施促毒物排泄的治疗等。随着基础疾病好转，部分范可尼综合症的患者的病情也有所减轻。而对症治疗包括针对肾小管酸中毒的治疗，应给予碱性药物纠正酸中毒，如枸橼酸与枸橼酸钾合剂以及碳酸氢钠等等。还有针对低钾血症给予补充钾盐治疗，针对严重的低磷血症可以补充中性磷酸盐，并给予骨化三醇，如此也能防止骨病。而肾性糖尿、氨基酸尿以及低尿酸血症的患者一般不需要进行治疗。