特发性肺含铁血黄素沉着症为少见疾病，应该与以下疾病进行鉴别:1.继发性肺含铁血黄素沉着症，常见于继发心脏病，尤其是二尖瓣狭窄和各种原因引起的慢性心脏衰竭。由于肺淤血，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血，含铁血黄素沉着于肺内，巨噬细胞吞噬，可见含铁血黄素的巨噬细胞。2.血行播散型肺结核，胸片可见弥漫性小结节，阴影以两上肺野多见。患者有结核中毒症状，痰中可有含铁血黄素巨噬细胞的阴性，抗结核治疗有效。3.肺出血-肾炎综合征，该病特点是反复咯血，胸片呈双肺散在的小结节状或片状阴影。临床中有肾小球肾炎的表现。患者血清中能检出抗肾小球基底膜抗体;免疫荧光检查肾小球和肺泡毛细血管的基底膜上有免疫球蛋白沉着，该病是与特发性肺含铁血黄素沉着症的重要区别。
