克-雅氏病性痴呆主要由异常朊蛋白感染、基因突变、医源性传播、家族遗传性因素及动物源性感染等原因引起。
1、异常朊蛋白：
克-雅氏病的核心发病机制是正常朊蛋白PrP^C错误折叠为致病性朊蛋白PrP^Sc。这种异常蛋白具有自我复制能力，可在脑组织中形成淀粉样斑块，导致神经元空泡变性和海绵状改变。异常朊蛋白对常规消毒方式具有高度抵抗性，可通过神经通路在中枢神经系统扩散。
2、基因突变：
约10-15％病例与PRNP基因突变相关，常见于密码子178、200和210位点。突变型朊蛋白更易发生构象改变，其中E200K突变在东欧犹太人群中发病率较高。遗传性病例通常表现为更早的发病年龄，病程进展更快。
3、医源性传播：
通过污染的手术器械、角膜移植、硬脑膜移植或生长激素注射等医疗操作传播。1985年前使用的尸体源垂体激素制剂曾导致多例医源性感染。此类病例潜伏期可达30年，但发病后病程进展迅速。
4、家族遗传：
常染色体显性遗传的家族性克-雅氏病约占5-10％，患者PRNP基因存在致病性突变。这类病例具有明确的家族聚集性，发病年龄多在40-60岁，临床表现为进行性痴呆伴肌阵挛。
5、动物源性感染：
食用被疯牛病病原体污染的牛肉制品可能导致变异型克-雅氏病。这类病例多见于青年人群，早期常表现为精神行为异常，病理特征为大脑皮层广泛淀粉样斑块沉积。
保持均衡饮食有助于维持神经系统健康，适量补充维生素B族和抗氧化剂可能对神经细胞有保护作用。避免食用来源不明的动物脑组织及制品，接触疑似感染物质后应及时进行专业消毒处理。有家族史者建议进行遗传咨询，医疗操作需严格遵循消毒规范。出现进行性认知功能障碍伴运动异常时，应尽早就诊神经专科。
