新生儿蚕豆病是一种因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的遗传性溶血性疾病，主要表现为急性溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等症状。该病通常在接触蚕豆或氧化性物质后诱发，需立即就医处理。
1、溶血性贫血新生儿蚕豆病最典型表现为急性溶血性贫血，由于红细胞膜稳定性下降，大量红细胞在短时间内被破坏。患儿可能出现面色苍白、口唇发绀、呼吸急促等缺氧症状。溶血严重时可导致血红蛋白急剧下降，需通过输血纠正贫血。家长需密切观察患儿精神状态及肤色变化，发现异常及时就医。
2、黄疸溶血后大量胆红素释放入血，超过新生儿肝脏代谢能力，导致皮肤、巩膜黄染。黄疸通常在溶血后24-48小时内出现，进展迅速，严重时可引发胆红素脑病。光照疗法是主要治疗手段，必要时需进行换血治疗。家长需注意区分生理性黄疸与病理性黄疸，发现异常及时告知医生。
3、血红蛋白尿红细胞破坏后释放的血红蛋白经肾脏排泄，使尿液呈浓茶色或酱油色。这是溶血加重的危险信号，提示可能存在急性肾损伤风险。需立即静脉补液维持尿量，碱化尿液防止肾小管堵塞。家长发现尿色异常应保留样本供医生检测，并记录尿量变化。
4、肝脾肿大持续溶血可导致肝脏和脾脏代偿性增大，表现为腹部膨隆、触诊质地变硬。这是机体加速清除破损红细胞的表现，但可能加重代谢负担。超声检查可明确脏器肿大程度，治疗以控制溶血为主。家长护理时应注意避免腹部受压，喂养后保持右侧卧位。
5、发热与拒食部分患儿伴随低热、喂养困难等全身症状，与溶血产物刺激和缺氧有关。发热通常不超过38.5℃，但持续拒食可能导致脱水。可遵医嘱使用对乙酰氨基酚口服混悬液退热，同时静脉补充营养。家长需每2小时监测体温，采用少量多次方式喂养。
新生儿蚕豆病患儿须严格避免接触蚕豆及其制品、樟脑丸、萘丸等氧化性物质。母乳喂养的母亲应禁食蚕豆及相关食物。日常注意观察皮肤黏膜颜色、尿量及精神状态，定期复查血常规和肝功能。建议家长携带G6PD缺乏筛查卡，就医时主动告知医生患儿病情，避免使用磺胺类、抗疟药等高风险药物。居住环境保持通风，避免使用含薄荷醇的护肤品。
蚕豆病复查通过率一般在90％-95％，具体与复查时机、检测方法、个体差异等因素有关。
蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，复查通常选择在溶血发作后3-6个月进行，此时红细胞代谢趋于稳定，检测结果更准确。常用检测方法包括荧光斑点试验、酶活性定量测定和基因检测，其中基因检测准确率最高但成本较高。多数患者在规范避蚕豆及氧化性物质后，复查时酶活性可恢复至临界值以上。部分轻型患者随着年龄增长可能出现酶活性自然回升现象。医疗机构检测设备灵敏度差异可能影响结果判读，建议选择具备溶血性疾病诊断资质的专科医院复查。
复查前需避免进食蚕豆及制品至少1个月，停用磺胺类、抗疟药等氧化性药物3天以上。婴幼儿患者建议在非感染期复查，避免发热等因素干扰结果。家长应详细记录孩子日常饮食和用药情况供医生参考。若初次复查未通过，可在排除干扰因素后间隔1-2个月再次检测。日常需严格避免接触樟脑丸、紫药水等含萘化合物物品，注意观察尿液颜色变化，出现酱油色尿应立即就医。
