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蚕豆病复查通过率

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刘爱华
刘爱华 副主任医师
北京医院
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新生儿蚕豆病是一种因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的遗传性溶血性疾病,主要表现为急性溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等症状。该病通常在接触蚕豆或氧化性物质后诱发,需立即就医处理。

1、溶血性贫血

新生儿蚕豆病最典型表现为急性溶血性贫血,由于红细胞膜稳定性下降,大量红细胞在短时间内被破坏。患儿可能出现面色苍白、口唇发绀、呼吸急促等缺氧症状。溶血严重时可导致血红蛋白急剧下降,需通过输血纠正贫血。家长需密切观察患儿精神状态及肤色变化,发现异常及时就医。

2、黄疸

溶血后大量胆红素释放入血,超过新生儿肝脏代谢能力,导致皮肤、巩膜黄染。黄疸通常在溶血后24-48小时内出现,进展迅速,严重时可引发胆红素脑病。光照疗法是主要治疗手段,必要时需进行换血治疗。家长需注意区分生理性黄疸与病理性黄疸,发现异常及时告知医生。

3、血红蛋白尿

红细胞破坏后释放的血红蛋白经肾脏排泄,使尿液呈浓茶色或酱油色。这是溶血加重的危险信号,提示可能存在急性肾损伤风险。需立即静脉补液维持尿量,碱化尿液防止肾小管堵塞。家长发现尿色异常应保留样本供医生检测,并记录尿量变化。

4、肝脾肿大

持续溶血可导致肝脏和脾脏代偿性增大,表现为腹部膨隆、触诊质地变硬。这是机体加速清除破损红细胞的表现,但可能加重代谢负担。超声检查可明确脏器肿大程度,治疗以控制溶血为主。家长护理时应注意避免腹部受压,喂养后保持右侧卧位。

5、发热与拒食

部分患儿伴随低热、喂养困难等全身症状,与溶血产物刺激和缺氧有关。发热通常不超过38.5℃,但持续拒食可能导致脱水。可遵医嘱使用对乙酰氨基酚口服混悬液退热,同时静脉补充营养。家长需每2小时监测体温,采用少量多次方式喂养。

新生儿蚕豆病患儿须严格避免接触蚕豆及其制品、樟脑丸、萘丸等氧化性物质。母乳喂养的母亲应禁食蚕豆及相关食物。日常注意观察皮肤黏膜颜色、尿量及精神状态,定期复查血常规和肝功能。建议家长携带G6PD缺乏筛查卡,就医时主动告知医生患儿病情,避免使用磺胺类、抗疟药等高风险药物。居住环境保持通风,避免使用含薄荷醇的护肤品。

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