肺间质性病不一定是绝症，具体预后与疾病类型、病情严重程度及治疗反应有关。肺间质性病主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等类型。
特发性肺纤维化是肺间质性病中预后较差的一种，疾病进展可能导致肺功能不可逆损伤。早期诊断和规范治疗可延缓病情发展，部分患者通过抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等可稳定病情。合并低氧血症时需长期氧疗，终末期患者可能需考虑肺移植。
过敏性肺炎等类型肺间质性病预后相对较好，脱离过敏原后部分患者可完全康复。结缔组织病相关间质性肺病通过免疫抑制剂治疗多能控制病情，糖皮质激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯等方案可显著改善生存率。近年靶向治疗药物如托珠单抗对特定类型患者显示出良好效果。
肺间质性病患者应严格戒烟，避免接触粉尘等刺激物，定期进行肺功能监测。营养支持对改善预后很重要，建议高蛋白饮食配合呼吸康复训练。接种肺炎疫苗和流感疫苗可预防呼吸道感染诱发的急性加重。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，患者需在呼吸科医生指导下制定个体化随访方案。
风湿间质性肺炎是风湿性疾病继发的间质性肺病，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难，可能由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病引发。风湿间质性肺炎的病理机制主要有自身免疫损伤、炎症细胞浸润、肺纤维化形成、血管炎性病变、遗传易感性等因素。
1、自身免疫损伤风湿性疾病患者体内异常免疫反应可攻击肺组织，导致肺泡壁和间质结构破坏。类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体等自身抗体可能参与该过程，引发肺间质慢性炎症。这类患者需定期监测肺功能，早期使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤可延缓病情进展。
2、炎症细胞浸润中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞在肺间质异常聚集，释放肿瘤坏死因子α、白介素6等促炎因子。这种持续性炎症状态会刺激成纤维细胞活化，临床可见支气管肺泡灌洗液中炎症标志物升高。糖皮质激素如泼尼松常用于控制急性期炎症反应。
3、肺纤维化形成长期慢性炎症导致肺间质胶原沉积，形成不可逆的蜂窝肺改变。高分辨率CT可见网格影、牵拉性支气管扩张等特征性表现。抗纤维化药物如吡非尼酮可能减缓纤维化进程，但晚期患者需考虑肺移植评估。
4、血管炎性病变部分风湿性疾病伴随肺小血管炎，表现为血管壁免疫复合物沉积。这类患者易合并肺动脉高压，出现活动后气促加重。血管扩张剂如波生坦可用于改善肺循环，但需警惕药物性肝损伤风险。
5、遗传易感性HLA-DRB1等基因多态性与风湿病继发间质性肺炎相关。有家族史者发病年龄可能提前，病情进展更快。这类患者应避免吸烟等环境诱因，定期进行胸部CT和肺弥散功能检查。
风湿间质性肺炎患者需保持适度有氧运动如步行、游泳以维持肺功能，饮食应保证优质蛋白摄入如鱼肉、豆制品，避免高盐饮食加重水钠潴留。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，居家使用空气加湿器改善干燥环境。建议每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT，由风湿免疫科与呼吸科医师共同制定个体化治疗方案。
