肾病综合征微小病变是一种以肾小球上皮细胞足突广泛融合为特征的肾小球疾病,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。该病在儿童原发性肾病综合征中占比较高,成人发病率相对较低,可能与免疫异常、遗传易感性等因素有关。
肾病综合征微小病变的病理特点为光镜下肾小球结构基本正常,电镜下可见足突广泛融合。患者通常突然出现大量蛋白尿,24小时尿蛋白定量超过3.5克,血清白蛋白低于30克/升。水肿多从眼睑开始,逐渐发展至全身,严重时可出现胸腔积液、腹水。血脂异常表现为胆固醇和甘油三酯升高。
该病诊断需结合临床表现、实验室检查和肾活检。治疗首选糖皮质激素,多数患者对激素敏感,用药后蛋白尿可迅速缓解。对于激素依赖或反复复发的患者,可能需要加用免疫抑制剂。治疗期间需密切监测尿蛋白、肾功能和药物不良反应。日常生活中应注意低盐优质蛋白饮食,避免感染等诱发因素。
患者应定期复查尿常规、肾功能等指标,遵医嘱调整用药方案。保持规律作息,避免过度劳累。注意个人卫生,预防呼吸道和泌尿道感染。饮食上控制钠盐摄入,适量补充优质蛋白,限制高脂食物。出现水肿加重、尿量减少等症状时应及时就医。多数患者预后良好,但需警惕复发可能。
肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征,主要由肾小球滤过屏障受损导致。
1、病因机制肾病综合征可能与遗传性肾病、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等因素有关。遗传性肾病如Alport综合征可导致肾小球基底膜结构异常;糖尿病肾病因长期高血糖损伤肾小球滤过膜;自身免疫性疾病如狼疮性肾炎可引发免疫复合物沉积。患者常表现为双下肢凹陷性水肿,尿液中可见细密泡沫。
2、病理类型微小病变型肾病常见于儿童,对激素治疗敏感;膜性肾病多见于中老年,与抗磷脂酶A2受体抗体相关;局灶节段性肾小球硬化可进展至肾功能衰竭。病理类型需通过肾活检确诊,不同病理类型治疗方案差异显著。
3、诊断标准符合尿蛋白大于3.5克/24小时、血浆白蛋白低于30克/升即可临床诊断。需完善尿蛋白电泳、肾小球滤过率、抗磷脂酶A2受体抗体等检查。需排除多发性骨髓瘤、淀粉样变性等继发因素,必要时行肾穿刺活检明确病理。
4、并发症风险持续低蛋白血症可导致血栓栓塞,深静脉血栓发生概率显著增高;严重水肿可能引发急性肺水肿;长期蛋白丢失易合并细菌性腹膜炎。需监测D-二聚体、血气分析等指标,及时预防性使用抗凝药物。
5、治疗原则基础治疗包括限盐、优质蛋白饮食,常用药物有泼尼松片、他克莫司胶囊、环磷酰胺片等免疫抑制剂。难治性病例可选用利妥昔单抗注射液,终末期需行血液透析或肾移植。治疗期间需定期复查尿蛋白定量和肾功能。
肾病综合征患者应保持每日蛋白质摄入0.8-1克/公斤体重,优先选择鱼、蛋清等优质蛋白。水肿期需限制钠盐摄入低于3克/日,避免腌制食品。适度进行散步等低强度运动,避免劳累。注意监测血压和尿量变化,出现胸闷、少尿等症状需立即就医。长期服用激素者应定期检查骨密度,预防骨质疏松。