硬皮病目前无法完全治愈,但可通过系统性硬化症治疗方案控制症状、延缓进展。主要干预方式包括免疫调节治疗、血管活性药物、器官功能支持和康复治疗。
1、免疫调节治疗甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂可抑制皮肤和内脏纤维化进程,需配合定期肺功能与心脏超声监测。
2、血管活性药物钙通道阻滞剂如硝苯地平可改善雷诺现象,肺动脉高压患者需使用波生坦等靶向药物。
3、器官功能支持质子泵抑制剂应对食管反流,血液透析适用于肾危象,间质性肺病需早期肺康复训练。
4、康复治疗关节活动度训练配合蜡疗可改善皮肤硬化,超声引导下筋膜松解术适用于局部挛缩。
建议硬皮病患者每3个月复查自身抗体谱与高分辨率CT,日常避免寒冷刺激,保持皮肤湿润并使用防晒指数30以上的防护产品。