浸润性心肌病主要分为淀粉样变性心肌病、血色病性心肌病、糖原贮积病性心肌病、结节病性心肌病、Fabry病性心肌病等类型。浸润性心肌病是由于异常物质在心肌细胞间质沉积导致心脏结构和功能异常的疾病，不同类型与特定代谢异常或遗传缺陷相关。
1、淀粉样变性心肌病淀粉样变性心肌病由错误折叠的淀粉样蛋白在心肌沉积引起，常见类型包括轻链型淀粉样变性和转甲状腺素蛋白淀粉样变性。患者可能出现心力衰竭、心律失常和低血压三联征，超声心动图显示心室壁增厚伴颗粒样强回声。诊断依赖心肌活检刚果红染色阳性，治疗需针对原发病因，如浆细胞克隆清除或转甲状腺素蛋白稳定剂。
2、血色病性心肌病血色病性心肌病因铁过载导致心肌铁沉积，主要见于遗传性血色素沉着症或长期输血患者。心脏磁共振T2星成像可定量心肌铁含量，典型表现为限制性心肌病伴传导阻滞。治疗核心是铁螯合剂驱铁治疗，严重者需行治疗性放血。未及时干预可进展为不可逆性心力衰竭。
3、糖原贮积病性心肌病糖原贮积病性心肌病属于遗传代谢性疾病，以Pompe病和Danon病为代表。由于溶酶体酶缺陷导致糖原在心肌细胞内堆积，表现为进行性心肌肥厚伴肌无力。酶替代疗法对部分类型有效，晚期需考虑心脏移植。基因检测可明确分型指导精准治疗。
4、结节病性心肌病结节病性心肌病是系统性结节病的心脏表现，特征为非干酪样肉芽肿浸润心肌。临床可表现为完全性房室传导阻滞、室性心律失常或心源性猝死。正电子发射断层扫描有助于发现活动性炎症，治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，高危患者需植入心律转复除颤器。
5、Fabry病性心肌病Fabry病性心肌病属于X连锁遗传性溶酶体贮积病，因α-半乳糖苷酶A缺乏导致鞘糖脂沉积。典型表现为左心室肥厚伴肢端疼痛和角膜涡状混浊。酶替代疗法可延缓疾病进展，新开发的伴侣分子疗法可改善突变酶活性。定期监测肾功能和心脏结构变化至关重要。
浸润性心肌病患者需限制钠盐摄入，每日食盐量不超过5克，避免加重心脏负荷。建议进行心肺功能评估后制定个体化运动方案，通常以低强度有氧运动为主。定期监测体重变化和夜间平卧呼吸困难等心衰征兆，出现新发心律失常或运动耐量下降应及时复诊。所有患者均应避免饮酒和吸烟，合并高血压或糖尿病者需严格控制相关指标。
围产期心肌病变可通过限制钠盐摄入、药物治疗、心脏康复训练、定期监测心功能、必要时手术治疗等方式干预。围产期心肌病变通常由妊娠期血流动力学改变、病毒感染、营养不良、自身免疫异常、遗传因素等原因引起。
1、限制钠盐摄入每日钠摄入量控制在3克以内有助于减轻心脏负荷，避免腌制食品及加工食品。建议采用蒸煮炖等低盐烹饪方式，同时保证优质蛋白和新鲜蔬菜水果摄入。心功能三级以上患者需严格记录24小时出入量。
2、药物治疗在医生指导下使用酒石酸美托洛尔缓释片控制心室率，盐酸贝那普利片改善心室重构，呋塞米片缓解水肿症状。用药期间需监测血压、电解质及肾功能，哺乳期患者应告知医生调整用药方案。
3、心脏康复训练病情稳定后可在监护下进行低强度有氧运动，如床边脚踏车训练，每周3次每次15分钟。训练前后需评估心率血压变化，运动时保持血氧饱和度超过90％，出现胸闷气促立即停止。
4、定期监测心功能每3个月复查超声心动图评估左室射血分数，动态心电图筛查心律失常。居家每日晨起测量体重，3天内体重增加超过2公斤或夜间阵发性呼吸困难需及时就诊。
5、手术治疗对于合并严重二尖瓣反流患者可考虑二尖瓣成形术，终末期心衰患者需评估心脏移植指征。术前需多学科会诊制定围手术期管理方案，术后转入重症监护病房密切观察。
围产期心肌病变患者应保证每日8小时睡眠，采取左侧卧位改善子宫胎盘血流。保持环境温度22-24℃避免寒冷刺激，预防呼吸道感染。心理方面需家属配合减轻焦虑情绪，哺乳期患者可咨询母乳喂养顾问制定个性化方案。建议每餐七分饱少食多餐，选择低升糖指数主食如燕麦糙米，补充含辅酶Q10的深海鱼类。康复期避免提重物及剧烈活动，6个月内严格避孕。
