急性感染性脱髓鞘性多发性神经病主要表现为对称性肢体无力、感觉异常和自主神经功能障碍。典型症状包括进行性肌无力、腱反射减弱或消失、感觉障碍、颅神经受累及呼吸肌麻痹。
1、进行性肌无力：
多数患者从下肢远端开始出现对称性肌无力，逐渐向上发展至躯干和上肢。早期表现为行走困难、爬楼梯费力，严重时可累及呼吸肌导致呼吸困难。肌无力程度与髓鞘损伤范围相关，通常2-4周内达到高峰。
2、腱反射减弱：
约90％患者出现腱反射减弱或消失，以膝反射和踝反射最为明显。这与周围神经髓鞘脱失导致神经传导阻滞有关，是区别于中枢神经系统病变的重要特征。反射异常往往早于肌无力出现。
3、感觉障碍：
约70％患者伴有手套-袜套样分布的感觉异常，包括麻木、刺痛或蚁走感。本体感觉障碍可导致共济失调，但客观感觉缺失程度通常轻于主观症状。感觉神经传导速度检测可见明显异常。
4、颅神经受累：
50％以上患者出现颅神经麻痹，以双侧面神经受累最常见，表现为双侧周围性面瘫。其次可累及延髓肌群，引起吞咽困难、构音障碍。眼外肌麻痹较少见，若出现需与重症肌无力鉴别。
5、自主神经功能障碍：
约65％患者存在血压波动、心律失常、出汗异常等自主神经症状。严重者可出现致死性心律失常或神经源性肺水肿。自主神经受累与髓鞘脱失导致交感和副交感神经调节失衡有关。
患者需保持卧床休息，避免过度活动加重神经损伤。急性期建议低脂高蛋白饮食，补充B族维生素促进神经修复。恢复期可进行被动关节活动度训练预防挛缩，配合低频脉冲电刺激改善神经传导。监测心率、血压变化，警惕自主神经危象。呼吸肌麻痹患者需及时进行机械通气支持。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的周围神经病变，主要表现为四肢对称性无力、感觉异常和腱反射减弱。该病可能与感染触发、自身免疫异常、遗传易感性、代谢紊乱及环境因素有关。
1、感染触发：
约三分之二患者在发病前有呼吸道或胃肠道感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒等。这些病原体可能通过分子模拟机制诱发针对周围神经髓鞘的异常免疫反应。治疗需结合免疫调节和抗感染措施。
2、自身免疫异常：
患者体内可检测到抗神经节苷脂抗体，这些抗体会攻击周围神经的髓鞘结构。免疫球蛋白静脉注射和血浆置换是主要的干预手段，可清除致病抗体。
3、遗传易感性：
特定人类白细胞抗原基因型可能增加患病风险。这类患者对病原体感染的免疫应答更易出现异常，导致交叉反应性自身抗体产生。基因检测有助于评估疾病易感性。
4、代谢紊乱：
糖尿病、尿毒症等代谢性疾病可能改变神经微环境，增加血-神经屏障通透性，使神经更易受到免疫攻击。控制基础代谢疾病是重要的辅助治疗措施。
5、环境因素：
手术、创伤、疫苗接种等应激事件可能打破免疫平衡。这些因素通过激活固有免疫系统，促进炎性细胞因子释放，进而诱发针对周围神经的异常免疫应答。
患者在康复期应保持适度活动预防肌肉萎缩，可进行水中运动或器械辅助训练。饮食需保证优质蛋白摄入，如鱼肉、蛋类等，同时补充B族维生素。注意预防跌倒和压疮，定期进行神经功能评估。恢复期可能出现疲劳症状，建议采用间歇性休息方式，避免过度劳累。心理疏导对改善长期预后有积极作用，可参加病友互助小组。
