限制型心肌病终末期主要表现为严重心力衰竭、心律失常、多器官功能衰竭等症状。病情进展至终末期时,心脏舒张功能严重受限,导致全身循环障碍。
1、心力衰竭:
终末期患者会出现顽固性心力衰竭,表现为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、持续性下肢水肿等。心脏超声显示心室壁显著增厚,心室腔明显缩小,射血分数可能正常或轻度降低,但舒张功能指标严重异常。
2、心律失常:
患者易发生房颤、室性心动过速等严重心律失常,可能与心肌纤维化、心腔压力增高有关。心电图可见低电压、传导阻滞等改变,动态心电图监测显示复杂性心律失常发生频率显著增加。
3、多器官衰竭:
由于心输出量持续降低,会导致肝肾功能损害、胃肠道淤血等并发症。实验室检查可见转氨酶升高、肌酐上升、低蛋白血症等表现,严重者可出现肝性脑病或尿毒症症状。
4、恶病质状态:
长期心脏功能不全导致机体代谢紊乱,患者表现为明显消瘦、肌肉萎缩、食欲极差。营养评估显示重度营养不良,血清白蛋白常低于30g/L,淋巴细胞计数显著减少。
5、血栓栓塞:
心腔内血流淤滞易形成附壁血栓,可引发脑栓塞、肺栓塞等严重并发症。部分患者会出现突发偏瘫、呼吸困难加重等表现,影像学检查可发现相应血管栓塞征象。
终末期患者需严格限制钠盐摄入,每日食盐量控制在3克以内,避免加重水钠潴留。建议采用少量多餐的进食方式,选择易消化高蛋白食物如鱼肉、蛋清等。可进行被动关节活动训练,但需避免任何形式的剧烈运动。保持半卧位休息有助于减轻呼吸困难,夜间可使用高枕卧位。定期监测体重变化,记录24小时尿量,出现症状加重应及时就医。心理疏导同样重要,家属应给予充分的情感支持,帮助患者维持良好的心理状态。