先天性脑积水根据病因和病理特征可分为交通性脑积水、非交通性脑积水、正常压力脑积水和继发性脑积水四种主要类型。
1、交通性脑积水脑脊液循环通路通畅但吸收障碍所致，常见于蛛网膜颗粒发育异常，典型表现为头围进行性增大伴前囟膨隆。
2、非交通性脑积水脑室系统梗阻导致，多由中脑导水管狭窄或第四脑室出口闭锁引起，影像学可见梗阻近端脑室显著扩张。
3、正常压力脑积水脑室扩大但颅内压正常，多见于老年人，典型三联征为步态障碍、尿失禁和认知功能下降。
4、继发性脑积水继发于颅内出血、感染或肿瘤等疾病，需针对原发病治疗，常需联合脑室腹腔分流术处理。
确诊需结合头颅影像学检查，新生儿期发现应尽早就诊神经外科评估手术治疗方案，术后需定期监测发育指标和分流管功能。
