单心室患儿的存活率与手术干预时机和术后管理密切相关，多数患儿在分期矫治手术后能长期生存。影响预后的主要因素包括心室功能、肺动脉发育情况、合并畸形严重程度、手术技术选择以及家庭护理质量。
单心室是一种复杂的先天性心脏病，患儿仅有一个功能心室承担体循环和肺循环泵血功能。存活率取决于是否及时接受分期手术矫治，包括新生儿期行肺动脉环缩术或体肺分流术、3-6月龄行双向Glenn手术、2-4岁完成Fontan手术。规范完成三期手术的患儿五年生存率较高，部分可存活至成年。术后心室功能良好、无严重房室瓣反流、肺动脉压力正常的患儿预后更优。
部分患儿因合并肺动脉闭锁、房室瓣畸形或心室舒张功能严重障碍，手术风险显著增高。未接受手术干预的单心室患儿自然预后较差，约半数在出生后一个月内死亡。早产、低出生体重、染色体异常或存在多器官畸形的患儿生存期更短。术后可能出现心力衰竭、蛋白丢失性肠病、心律失常等并发症，需终身随访监测。
单心室患儿需定期复查心脏超声和心功能评估，限制剧烈运动但保持适度活动，接种疫苗预防呼吸道感染，保证高蛋白高热量饮食。家长应掌握脉搏氧监测和应急处理技能，避免脱水或过度输液，出现气促紫绀立即就医。术后长期服用抗凝药物者需定期监测凝血功能，避免外伤出血。
单心房单心室患者的具体生存时间存在较大个体差异，轻症患者可能存活至成年，严重者多在婴幼儿期夭折。生存期主要受心脏畸形复杂程度、肺动脉压力、并发症管理、手术干预时机、术后护理质量等因素影响。
1、心脏畸形程度单心房单心室属于复杂先天性心脏病，心脏结构异常程度直接影响血流动力学稳定性。心室发育较好且房室瓣功能正常的患者，可能通过代偿机制维持较长时间生存。若合并大动脉转位或肺动脉狭窄等严重畸形，会显著缩短预期寿命。
2、肺动脉高压肺血管阻力升高是导致病情恶化的关键因素。长期异常血流冲击会导致肺血管病变，当出现艾森曼格综合征时，患者可能出现咯血、晕厥等危象，此时已失去手术机会，平均生存期通常明显缩短。
3、并发症控制反复呼吸道感染、心力衰竭、心律失常是常见致死原因。规范使用利尿剂、强心药物维持心功能，及时控制肺部感染，可延长生存时间。未接受系统治疗的患者易因急性心衰发作猝死。
4、手术干预时机分期姑息手术能改善预后，Fontan类手术通常在2-4岁进行。早期实施体肺分流术缓解缺氧，可避免器官长期低氧损伤。错过最佳手术时机的患者，术后生存质量及生存期可能受限。
5、术后长期管理接受Fontan手术后需终身抗凝并监测肝功能。定期评估心室功能、蛋白丢失性肠病等情况，及时调整治疗方案。良好的家庭护理和康复训练有助于提高远期生存率。
建议患者定期到心血管专科随访，通过心脏超声、心导管等检查评估病情进展。日常需避免剧烈运动，预防感染，保证高蛋白饮食。家长应学习基本急救技能，备齐急救药物。医疗团队会根据个体情况制定个性化治疗方案，部分患者通过规范治疗可获得接近正常人的生活质量和生存期。
