单心室患儿的存活率与手术干预时机和术后管理密切相关，多数患儿在分期矫治手术后能长期生存。影响预后的主要因素包括心室功能、肺动脉发育情况、合并畸形严重程度、手术技术选择以及家庭护理质量。
单心室是一种复杂的先天性心脏病，患儿仅有一个功能心室承担体循环和肺循环泵血功能。存活率取决于是否及时接受分期手术矫治，包括新生儿期行肺动脉环缩术或体肺分流术、3-6月龄行双向Glenn手术、2-4岁完成Fontan手术。规范完成三期手术的患儿五年生存率较高，部分可存活至成年。术后心室功能良好、无严重房室瓣反流、肺动脉压力正常的患儿预后更优。
部分患儿因合并肺动脉闭锁、房室瓣畸形或心室舒张功能严重障碍，手术风险显著增高。未接受手术干预的单心室患儿自然预后较差，约半数在出生后一个月内死亡。早产、低出生体重、染色体异常或存在多器官畸形的患儿生存期更短。术后可能出现心力衰竭、蛋白丢失性肠病、心律失常等并发症，需终身随访监测。
单心室患儿需定期复查心脏超声和心功能评估，限制剧烈运动但保持适度活动，接种疫苗预防呼吸道感染，保证高蛋白高热量饮食。家长应掌握脉搏氧监测和应急处理技能，避免脱水或过度输液，出现气促紫绀立即就医。术后长期服用抗凝药物者需定期监测凝血功能，避免外伤出血。
