单心房单心室属于复杂先天性心脏病，治疗方式主要有姑息手术、全腔静脉肺动脉连接术、心脏移植、药物治疗、长期随访监测。
1、姑息手术姑息手术适用于无法一期根治的患儿，通过体肺分流术或肺动脉环缩术改善缺氧症状。体肺分流术常用经典Blalock-Taussig分流术，利用人工血管连接锁骨下动脉与肺动脉增加肺血流。肺动脉环缩术通过束扎主肺动脉控制肺血流量，防止肺动脉高压进展。术后需密切监测血氧饱和度及心功能变化。
2、全腔静脉肺动脉连接术全腔静脉肺动脉连接术是功能性根治手术，将上下腔静脉直接与肺动脉吻合，使体循环静脉血全部流入肺部氧合。手术需在3-5岁进行，要求肺动脉发育良好且无严重肺动脉高压。术后可能出现心律失常、蛋白丢失性肠病等并发症，需定期复查心脏超声及心导管检查。
3、心脏移植心脏移植适用于无法行姑息或根治手术的重症患者，需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。移植前需评估肺动脉压力，存在固定性肺动脉高压者需考虑心肺联合移植。术后需监测排斥反应、感染及移植心脏冠状动脉病变，生存率与常规先心病手术相比具有明显优势。
4、药物治疗药物治疗主要使用地高辛增强心肌收缩力，呋塞米减轻心脏负荷，普萘洛尔控制心率。合并肺动脉高压可给予波生坦降低肺血管阻力，缺氧发作时使用吗啡镇静。所有药物均需严格遵医嘱调整剂量，禁止自行增减药量或停药。
5、长期随访监测术后患者需终身随访，每半年复查心脏超声评估心功能，每年行心导管检查测量肺动脉压力。日常避免剧烈运动，预防呼吸道感染，出现紫绀加重或活动耐力下降需立即就医。女性患者妊娠前需进行专业风险评估。
单心房单心室患者需保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2克以下，适量补充优质蛋白但避免过量增加心脏负担。建议进行散步等低强度有氧运动，运动时血氧饱和度不低于85％。注意口腔卫生预防感染性心内膜炎，疫苗接种需避开活疫苗。定期接受心理疏导缓解疾病压力，建立规范化的长期随访档案。
单心室通常是先天性的心脏畸形，属于复杂先天性心脏病的一种。单心室的形成主要与胚胎期心脏发育异常、遗传因素、母体孕期感染、药物或化学物质暴露、染色体异常等因素有关。
1、胚胎期心脏发育异常心脏在胚胎发育过程中，心室分隔出现障碍可能导致单心室。正常情况下，原始心管会逐步分隔形成左右心室，若该过程受阻，则可能保留单一心室结构。这类发育异常通常在孕早期发生，可通过胎儿超声心动图筛查发现。
2、遗传因素部分单心室病例与遗传综合征相关，如22q11缺失综合征、Holt-Oram综合征等。家族中有先天性心脏病史者，后代患病概率可能增高。建议有相关家族史的孕妇进行遗传咨询和产前诊断。
3、母体孕期感染妊娠早期感染风疹病毒、巨细胞病毒等病原体可能干扰胎儿心脏发育。这些病毒可通过胎盘屏障，直接破坏正在分化中的心肌细胞，导致心室分隔失败。孕期接种疫苗和避免接触传染源是重要预防措施。
4、药物或化学物质暴露某些抗癫痫药、维A酸类物质、酒精等致畸原在孕早期暴露可能增加单心室风险。这些物质可能通过干扰心脏祖细胞的迁移或增殖，影响心室正常形态建成。孕妇应严格遵医嘱用药，避免接触明确致畸物。
5、染色体异常约30％的单心室患儿合并染色体异常，常见如唐氏综合征、特纳综合征等。染色体非整倍体或微缺失可能破坏心脏发育关键基因的表达，导致心室分隔障碍。对于高危孕妇，建议进行羊水穿刺等染色体检查。
单心室患儿出生后需根据具体解剖类型制定治疗方案，可能需分期进行姑息手术或Fontan类根治手术。术后需长期随访心功能，限制剧烈运动，预防感染性心内膜炎。日常护理应注意均衡营养，保证充足休息，定期监测血氧饱和度，出现紫绀加重或活动耐力下降应及时就医。家长应接受专业指导，掌握急救技能，帮助患儿维持最佳生活质量。
