单心房单心室属于复杂先天性心脏病，治疗方式主要有姑息手术、全腔静脉肺动脉连接术、心脏移植、药物治疗、长期随访监测。
姑息手术适用于无法一期根治的患儿，通过体肺分流术或肺动脉环缩术改善缺氧症状。体肺分流术常用经典Blalock-Taussig分流术，利用人工血管连接锁骨下动脉与肺动脉增加肺血流。肺动脉环缩术通过束扎主肺动脉控制肺血流量，防止肺动脉高压进展。术后需密切监测血氧饱和度及心功能变化。
全腔静脉肺动脉连接术是功能性根治手术，将上下腔静脉直接与肺动脉吻合，使体循环静脉血全部流入肺部氧合。手术需在3-5岁进行，要求肺动脉发育良好且无严重肺动脉高压。术后可能出现心律失常、蛋白丢失性肠病等并发症，需定期复查心脏超声及心导管检查。
心脏移植适用于无法行姑息或根治手术的重症患者，需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。移植前需评估肺动脉压力，存在固定性肺动脉高压者需考虑心肺联合移植。术后需监测排斥反应、感染及移植心脏冠状动脉病变，生存率与常规先心病手术相比具有明显优势。
药物治疗主要使用地高辛增强心肌收缩力，呋塞米减轻心脏负荷，普萘洛尔控制心率。合并肺动脉高压可给予波生坦降低肺血管阻力，缺氧发作时使用吗啡镇静。所有药物均需严格遵医嘱调整剂量，禁止自行增减药量或停药。
术后患者需终身随访，每半年复查心脏超声评估心功能，每年行心导管检查测量肺动脉压力。日常避免剧烈运动，预防呼吸道感染，出现紫绀加重或活动耐力下降需立即就医。女性患者妊娠前需进行专业风险评估。
单心房单心室患者需保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2克以下，适量补充优质蛋白但避免过量增加心脏负担。建议进行散步等低强度有氧运动，运动时血氧饱和度不低于85％。注意口腔卫生预防感染性心内膜炎，疫苗接种需避开活疫苗。定期接受心理疏导缓解疾病压力，建立规范化的长期随访档案。
