显微型多血管炎(MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同，经典型PAN主要侵犯中小动脉，如果病变累及更小的动静脉和毛细血管，则排除经典PAN而归入MPA，其临床特征是肺-肾血管炎，血清抗MPO阳性。
PAN和MPA病变是较严重的血管炎，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。Lhote等对342例回顾调查PAN和CSS相关的临床、生物学、免疫学和治疗学因素，在各项评估参数中，五项指标具显著预后评估价值，可增高病死率，从而构成五因素积分(FFS)：尿蛋白质1g/24h，肾功能不全(血肌酐140micro;mol/L)，心肌病，胃肠道和中枢神经受累。不同治疗方案生存率相似，而当FFS=0时5年病死率为12%，FFS=1时5年病死率增至26%，FFS2时，5年病死率是46%，所以FFS是预测病死率的较好指标，有助于医师选择最适宜的治疗剂量。
