神经母细胞瘤是什么

Question

神经母细胞瘤是什么

Answer 1

神经母细胞瘤是一种儿童常见的恶性实体肿瘤，起源于未分化的交感神经节细胞，主要发生在肾上腺或脊柱旁交感神经链，临床表现包括腹部肿块、骨痛、发热等。

1、发病部位

约65％病例原发于肾上腺，其余可发生在颈部、胸腔或盆腔的交感神经节，肿瘤具有高度异质性，部分病例可自发消退。

2、高危因素

与遗传易感性相关，约1-2％有家族史，PHOX2B、ALK基因突变是明确致病因素，环境因素影响尚不明确。

3、诊断方法

需结合尿儿茶酚胺代谢物检测、骨髓穿刺活检、MIBG核素扫描等，病理确诊需通过肿瘤组织免疫组化检测神经元特异性烯醇化酶。

4、治疗策略

根据危险度分层采用手术切除、化疗或干细胞移植，低危组5年生存率超过95％，高危组需配合GD2单抗免疫治疗。

建议患儿定期进行尿VMA检测和腹部超声筛查，治疗期间需注意预防感染并保证充足营养摄入。