VHL综合征无症状时通常以定期监测为主，治疗方法主要有基因检测、影像学随访、专科评估、生活方式管理。
1、基因检测：建议患者及家族成员进行VHL基因检测明确突变位点，无症状携带者需终身随访，可遵医嘱使用贝伐珠单抗等靶向药物预防肿瘤进展。
2、影像学随访：每6-12个月进行头颅MRI、腹部CT等检查监测血管母细胞瘤和肾癌，发现早期病变时可考虑射频消融或冷冻治疗。
3、专科评估：由多学科团队定期评估视网膜、中枢神经系统及肾上腺功能，出现嗜铬细胞瘤倾向时建议使用α受体阻滞剂多沙唑嗪预处理。
4、生活方式管理：避免吸烟、高压氧等促血管生成因素，控制血压低于130/80mmHg，适量补充维生素E可能有助于延缓血管病变。
无症状VHL综合征患者应建立个性化随访计划，保持均衡饮食并避免剧烈运动诱发出血，出现视力改变或头痛等症状需立即就医。
