颅咽管瘤的分型主要根据肿瘤与鞍膈、垂体柄的解剖关系,可分为鞍内型、鞍上型、鞍内鞍上混合型及脑室内型。
1、鞍内型
肿瘤局限于鞍膈下方垂体窝内,常压迫垂体导致内分泌功能障碍,表现为生长迟缓或尿崩症。
2、鞍上型
肿瘤位于鞍膈上方,易压迫视交叉引起视力视野缺损,典型表现为双颞侧偏盲。
3、混合型
肿瘤同时累及鞍内和鞍上区域,兼具内分泌异常与视觉障碍症状,手术难度较大。
4、脑室内型
肿瘤向第三脑室生长,可能阻塞室间孔导致脑积水,出现头痛呕吐等颅高压症状。
确诊需结合头颅MRI增强扫描,治疗以手术切除为主,术后需长期监测激素水平并针对性补充。