胆汁性肝硬化最严重的并发症包括肝性脑病、门静脉高压症、肝肾综合征和肝癌。
1、肝性脑病肝性脑病是肝功能衰竭导致的神经系统并发症，表现为意识障碍和行为异常，需通过限制蛋白摄入和乳果糖治疗。
2、门静脉高压症门静脉高压症可引发食管胃底静脉曲张破裂出血，危及生命，治疗包括内镜下套扎和β受体阻滞剂。
3、肝肾综合征肝肾综合征是严重肝病导致的肾功能衰竭，表现为少尿和肌酐升高，需进行白蛋白扩容和血管收缩药物治疗。
4、肝癌长期胆汁淤积显著增加肝癌风险，需定期超声和甲胎蛋白筛查，早期发现可考虑手术或肝移植。
患者应严格戒酒、低盐饮食并定期监测肝功能，出现意识改变或呕血等症状需立即就医。
