原发性胆汁性肝硬化可以控制病情进展但难以完全治愈，治疗方法主要有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、免疫调节治疗和肝移植。
1、熊去氧胆酸作为一线药物可改善胆汁淤积，延缓纤维化进展，需长期服用。常见药物包括优思弗、滔罗特等胶囊剂型。
2、奥贝胆酸二线用药适用于对熊去氧胆酸反应不佳者，需监测肝功能。该药物为薄膜衣片剂型。
3、免疫调节治疗针对合并自身免疫异常患者，可能使用布地奈德等糖皮质激素，需警惕骨质疏松等副作用。
4、肝移植终末期患者唯一根治手段，术后需终身服用抗排斥药物，5年生存率较高。
患者应保持低脂饮食，定期监测肝功能指标，避免使用肝毒性药物，出现皮肤瘙痒可外用炉甘石洗剂缓解。
