中枢神经系统白血病主要表现为头痛、呕吐、视物模糊、脑神经麻痹及意识障碍,临床特点按病程进展可分为早期浸润期、颅内压增高期和终末期神经功能损害。
1、早期浸润期白血病细胞浸润软脑膜引起脑脊液异常,常见轻微头痛、颈项强直,脑脊液检查可见幼稚细胞比例升高。
2、颅内压增高期白血病细胞增殖导致脑脊液循环障碍,典型表现为喷射性呕吐、视乳头水肿,影像学可见脑室扩张或脑实质浸润灶。
3、神经功能损害颅神经受累可致复视、面瘫,脊髓浸润可引发截瘫,脑实质病变可能出现癫痫发作或偏瘫等局灶体征。
4、终末期表现广泛脑膜浸润合并多器官衰竭时,可出现昏迷、去大脑强直等危象,多伴随凝血功能障碍及严重感染。
确诊需结合脑脊液细胞学、流式细胞术及影像学检查,治疗强调鞘内注射甲氨蝶呤联合全身化疗,出现症状应即刻血液科急诊就诊。