遗传性肝硬化目前无法完全治愈，但可通过药物控制、生活方式调整、并发症管理及肝移植等方式延缓进展。治疗方案需根据病因类型、肝功能分级及并发症程度个体化制定。
1、药物控制针对特定遗传病因使用靶向药物，如威尔森病需长期服用青霉胺驱铜，血色病需定期放血或使用去铁胺。合并门脉高压时可使用普萘洛尔降低出血风险。
2、生活干预严格戒酒并控制蛋白质摄入量，每日盐分摄入需低于5克。建议选择低脂高维生素饮食，适当补充支链氨基酸制剂改善营养状态。
3、并发症管理对食管胃底静脉曲张实施内镜下套扎术，腹水患者需限钠利尿。肝性脑病发作时使用乳果糖及利福昔明调节肠道菌群。
4、肝移植评估终末期患者可考虑肝移植，术前需进行基因检测明确原发病因。移植后仍需持续监测铜/铁代谢等指标，预防原发病复发。
建议每3-6个月复查肝脏弹性检测及甲胎蛋白，避免使用肝毒性药物。遗传咨询有助于评估家族成员患病风险。
