先天性肝脏畸形主要包括肝内胆管扩张症、先天性肝纤维化、肝脏分叶异常和肝脏血管畸形等类型，按疾病发展程度从轻度结构异常到严重功能障碍排列。
1、肝内胆管扩张症以肝内胆管囊状扩张为特征，可能与胚胎期胆管发育障碍有关，部分患者伴随胆汁淤积或反复胆管炎。
2、先天性肝纤维化属于门静脉纤维化疾病，表现为门静脉周围纤维组织增生，可导致门静脉高压和脾功能亢进。
3、肝脏分叶异常包括肝脏形态变异如Riedel肝叶等解剖学异常，多数无症状，偶在影像检查中发现。
4、肝脏血管畸形涉及肝动脉-门静脉瘘等血管结构异常，可能引起门静脉高压或心力衰竭等严重并发症。
确诊需结合超声、CT等影像学检查，部分病例需通过肝活检明确诊断，建议定期随访监测肝功能变化。
