线粒体病患者是否使用激素需根据具体分型评估,部分类型可能短期使用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素控制症状,但需严格监测代谢紊乱风险。
1、适应症评估线粒体脑肌病伴高乳酸血症卒中样发作综合征患者急性期可短期使用激素减轻脑水肿,需配合辅酶Q10等代谢支持治疗。
2、禁忌类型线粒体神经胃肠型脑肌病等以胃肠动力障碍为主的类型禁用激素,可能加重胃肠麻痹症状。
3、代谢风险激素可能加剧线粒体功能障碍患者的糖代谢异常,使用期间需监测血糖、血钾及乳酸水平。
4、替代方案对激素禁忌患者可采用左卡尼汀、精氨酸等代谢调节剂,配合生酮饮食调整能量代谢途径。
所有用药方案须在神经遗传代谢专科医生指导下制定,定期评估肌力、心肺功能及生化指标变化。