视网膜色素变性是一种遗传性视网膜退行性疾病,主要表现为夜盲、视野缩小和视力下降,疾病进展按轻度视力障碍→视野缺损→严重视力丧失排列。
1、遗传因素:约50%病例为常染色体隐性遗传,可能与RHO、USH2A等基因突变有关,表现为进行性视杆细胞功能障碍。
2、代谢异常:视网膜色素上皮细胞代谢紊乱导致感光细胞营养障碍,维生素A代谢异常会加速视紫红质分解。
3、免疫因素:部分患者存在视网膜自身抗体,免疫复合物沉积可能导致视网膜微循环障碍和感光细胞凋亡。
4、环境诱因:长期紫外线暴露、吸烟等因素可能加重病情,氧化应激反应会加速视网膜细胞变性进程。
建议患者避免强光刺激并定期进行视力检查,可遵医嘱使用维生素A棕榈酸酯等营养补充剂,晚期可考虑视网膜植入等辅助手段。