淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的良性肿瘤,属于间叶组织来源的血管周细胞肿瘤,主要累及淋巴管壁平滑肌细胞,常见于肺部、纵隔及腹膜后。
1、疾病性质该病属于低度恶性潜能的间叶组织肿瘤,病理学特征为淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,生长缓慢但可能引起压迫症状。
2、发病部位好发于肺部淋巴管系统,也可出现在纵隔、腹膜后及盆腔,极少数病例可发生于皮肤或软组织。
3、临床表现早期多无症状,随着肿瘤增大可能出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等压迫症状,部分患者可见乳糜胸或乳糜腹。
4、诊断治疗需通过CT或MRI等影像学检查发现,确诊依赖病理活检,治疗以手术切除为主,预后通常良好但需长期随访。
建议确诊患者定期进行影像学复查,避免剧烈运动以防肿瘤破裂,保持均衡饮食有助于术后恢复。