淋巴管肌瘤病不是淋巴癌,两者属于完全不同的疾病。淋巴管肌瘤病是一种罕见的肺部疾病,主要影响育龄期女性;淋巴癌则是淋巴系统的恶性肿瘤。
1、疾病性质:淋巴管肌瘤病属于良性增生性疾病,特征为肺部淋巴管和平滑肌异常增生;淋巴癌是淋巴细胞恶性克隆增殖。
2、发病机制:淋巴管肌瘤病与TSC基因突变相关,导致mTOR通路异常激活;淋巴癌多与EB病毒感染、免疫缺陷或遗传因素有关。
3、临床表现:淋巴管肌瘤病以进行性呼吸困难、气胸为主要表现;淋巴癌常见无痛性淋巴结肿大、发热盗汗等全身症状。
4、治疗方式:淋巴管肌瘤病采用mTOR抑制剂如西罗莫司控制进展;淋巴癌需根据分型选择化疗、靶向治疗或放疗等综合方案。
确诊需通过病理活检和影像学检查,患者应避免吸烟并定期监测肺功能,妊娠可能加重病情需严格避孕。