胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、遗传代谢缺陷、长期胆汁淤积等原因引起，主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等症状。
自身免疫攻击小胆管导致慢性炎症，与遗传易感性有关，可使用熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片、非诺贝特胶囊等药物延缓病情。
胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁排出受阻，可能伴随腹痛发热，需通过ERCP取石或手术解除梗阻，必要时使用头孢曲松钠预防感染。
进行性家族性肝内胆汁淤积等基因突变影响胆汁分泌，儿童期即可发病，需补充脂溶性维生素并使用利福平缓解瘙痒症状。
慢性胆管炎或药物损伤导致胆管纤维化，晚期出现门脉高压，需限制钠盐摄入并考虑肝移植手术。
患者应避免高脂饮食，定期监测肝功能指标，出现腹水或呕血等并发症需立即就医。
