系统性硬皮症可通过免疫抑制剂治疗、血管扩张药物、抗纤维化治疗、物理康复等方式治疗。系统性硬皮症通常由自身免疫异常、血管内皮损伤、胶原代谢紊乱、遗传易感性等原因引起。
1、免疫抑制剂治疗甲氨蝶呤、环磷酰胺等药物可抑制过度活跃的免疫反应,减轻皮肤和内脏纤维化。使用前需评估肝肾功能,治疗期间需定期监测血常规。
2、血管扩张药物钙通道阻滞剂如硝苯地平可改善雷诺现象,前列腺素类药物能缓解指端溃疡。血管病变严重时需联合抗凝治疗。
3、抗纤维化治疗青霉胺可干扰胶原交联,吗替麦考酚酯能抑制成纤维细胞增殖。肺纤维化患者需配合氧疗,消化道受累时需使用促动力药物。
4、物理康复关节活动度训练可预防挛缩,超声波治疗能软化皮肤硬化。日常需做好皮肤保湿,避免寒冷刺激诱发血管痉挛。
患者应保持均衡饮食,适当补充优质蛋白和维生素E,戒烟并避免接触有机溶剂,定期随访评估心肺功能变化。