婴儿苯丙酮尿症的危害是什么
发布于 2017/09/07 17:14 复禾健康
婴儿苯丙酮尿症的危害是什么?任何的疾病对身体的危害都非常的大，所以在患有疾病的时候要及时的治疗，但是对于苯丙酮尿症这个疾病很多人都不知道到底有什么样的危害，下面我们一起来了解下吧!
苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。
苯丙酮尿症有哪些危害?
一是脑的成熟障碍，大脑皮层分化不全，灰质异位，树突分支和突触棘的数量减少。
二是髓鞘生成障碍，伴胶质细胞增生，海绵样变性。此外黑质和蓝斑的色素减少。
PKU最主要的危害是神经系统损害。未经治疗的患儿初生时正常，在生后数月内可能早期出现呕吐、烦躁、易激惹及程度不同的发育落后，生后4-9个月开始有明显的智力发育迟缓，语言发育障碍尤甚，近半数合并有癫痫发作，其中约1/3为婴儿痉挛症，多在生后18个月以前出现。
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