要警惕苯丙酮尿症伤害

发布于 2017/09/07 17:13 复禾健康

要警惕苯丙酮尿症伤害,本身这个疾病发生在孩子的身上就是很无法接受的事情,但是不知道要怎样进行治疗才能让孩子的本身恢复到正常,那么,下面我们一起了解下苯丙酮尿症有哪些伤害吧。

苯丙酮尿症有哪些危害?

一是脑的成熟障碍,大脑皮层分化不全,灰质异位,树突分支和突触棘的数量减少。

二是髓鞘生成障碍,伴胶质细胞增生,海绵样变性。此外黑质和蓝斑的色素减少。

PKU最主要的危害是神经系统损害。未经治疗的患儿初生时正常,在生后数月内可能早期出现呕吐烦躁易激惹及程度不同的发育落后,生后4-9个月开始有明显的智力发育迟缓,语言发育障碍尤甚,近半数合并有癫痫发作,其中约1/3为婴儿痉挛症,多在生后18个月以前出现。约80%有脑电图异常,可表现为高峰节律紊乱、灶性棘波等,癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式,绝大多数患儿有抑郁、多动、孤独症倾向等精神行为异常,如不进行及时合理的治疗最终将造成中度至极重度的智力低下。

苯丙酮尿症的预防:

1.避免近亲结婚。开展新生儿筛查,以早期发现,尽早治疗。对有本病族史孕妇,必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法,对其胎儿进行产前诊断。

2.曾经产下苯丙酮尿病婴儿的母亲,再次产下此病患儿的概率也会较高,所以怀孕妇女应该进行产前检查,一旦发现胎儿有苯丙酮尿病,应考虑终止妊娠。

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