苯丙酮尿症会复发吗
发布于 2017/09/11 10:26 复禾健康
发布于 2017/09/11 10:26 复禾健康
一种疾病的反复是最令人们头疼的,感觉永远也摆脱不了疾病的控制似的,那么苯丙酮尿症会复发吗?我想这是很多患者都想知道的问题,那么下面我们就来看一下杜绝此病复发的一些治疗方法。
1.治疗原则PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下:
(1)早期治疗一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。(2)控制苯丙氨酸摄入苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸,一般应保持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L较为理想。(3)调查个体食谱由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱,低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。(4)怀孕前女性患者成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。(5)高危家庭产前诊断。
2.治疗方法病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。低苯丙氨酸奶方治疗:病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。