苯丙酮尿症偏方有哪些

发布于 2017/09/11 16:08 复禾健康

孩子得了苯丙酮尿症就预示着家人和孩子除了承受病痛还要承受心理痛苦,而且这是一个长期的过程,好多孩子不喜欢吃药,看见药就大哭不止,家长十分心疼,除了吃药还有别的什么办法能治疗这个病吗,大概很多家长都想知道吧,那么带着这个问题我们一起看一下苯丙酮尿症偏方吧。

低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡。所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄入太少,由于天然蛋白质中均含有百分之4~6的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源。总蛋白质摄入量中百分之80来自人工蛋白质,百分之20来自天然蛋白质,还要保证给予足够的热量。治疗中既要严格限制苯丙氨酸的摄入,以防止苯丙氨酸及其代谢产物的异常蓄积,又要满足机体的需要,从而保证患儿的正常发育。对乳儿母乳仍是最好的饮食,给予计算量的母乳,对患儿的发育十分有利,因此切忌停喂母乳。

饮食治疗还必须考虑到个体的差异,由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,因此饮食治疗要坚持个体化的原则,而且由于各年龄段患儿蛋白质,热量,苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄,体重,血浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。

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