治疗苯丙酮尿症有几种药
发布于 2017/09/12 09:18 复禾健康
苯丙酮尿症是一种比较复杂的疾病，用药也要根据各人的病情而定，有些人用简单的药物就可以控制，有的患者病情比较严重，用药不能单纯去药店买，要经过医生诊断才能对症施治，下面我们就一起了解一下苯丙酮尿症有几种药吧。
苯丙酮尿症的发病原理是患者的丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。由于这2种类型不是由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起，而是由于四氢生物蝶呤缺乏引起，故患者需服用四氢生物蝶呤等药物进行治疗，患者并不需要给予特殊奶粉治疗。但由于患者的四氢生物蝶呤的缺乏同时可引起患者的神经递质的缺乏，故患者需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴进行治疗。
苯丙酮尿症可以限制患者的苯丙氨酸摄入量，但要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下，4～5岁时才开始饮食治疗，则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大，苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少，需要代谢清除的量则逐渐增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少。其它营养素如糖，脂肪，维生素，矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品，购买就行了。注意蔬菜类的豆类，如豆角，豇豆，绿豆，大豆，云豆等不能吃，其它能吃的很多如，粉条，粉丝，凉粉，土豆，山药，芋头，南瓜，白糖，麦芽糖，各种水果等。
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