儿童皮质醇增多症是什么
发布于 2025/07/01 06:44
儿童皮质醇增多症是指因肾上腺皮质分泌过量皮质醇导致的内分泌疾病，可能由肾上腺肿瘤、垂体腺瘤或长期使用糖皮质激素等因素引起。儿童皮质醇增多症主要表现为向心性肥胖、生长迟缓、皮肤紫纹、高血压等症状，需通过激素检测和影像学检查确诊。
1、肾上腺肿瘤
肾上腺皮质腺瘤或癌变可能导致皮质醇自主分泌增多。患儿可能出现满月脸、水牛背等特征性表现，伴随骨质疏松或血糖升高。治疗需手术切除肿瘤，术后可能需短期激素替代治疗，常用氢化可的松注射液、醋酸泼尼松片等药物辅助调节。
2、垂体腺瘤
垂体ACTH腺瘤过度刺激肾上腺皮质分泌皮质醇，称为库欣病。患儿常见痤疮、多毛等雄激素过多表现，可能伴有头痛或视力异常。治疗可采用经蝶窦垂体瘤切除术，术后可能使用甲磺酸溴隐亭片、醋酸兰瑞肽缓释注射液等药物控制复发。
3、外源性激素使用
长期大剂量使用泼尼松龙片、地塞米松磷酸钠注射液等糖皮质激素治疗其他疾病时，可能引发医源性皮质醇增多症。表现为皮肤变薄、伤口愈合延迟，需在医生指导下逐步减停药物，避免突然停药导致肾上腺危象。
4、遗传综合征
McCune-Albright综合征或Carney复合征等遗传疾病可能伴发肾上腺结节性增生。患儿除内分泌异常外，常出现皮肤色素沉着或骨骼病变，需基因检测确诊。治疗需结合米非司酮片等皮质醇受体拮抗剂和针对性手术干预。
5、异位ACTH综合征
支气管类癌、胸腺瘤等肿瘤异常分泌ACTH刺激肾上腺，多见于大龄儿童。表现为快速进展的肌无力、低钾血症，需通过奥曲肽扫描定位肿瘤。治疗以切除原发灶为主，必要时使用酮康唑片暂时抑制皮质醇合成。
确诊儿童皮质醇增多症后，家长应定期监测患儿身高体重变化，记录血压和血糖数据。饮食需控制高糖高脂摄入，增加富含钙质的牛奶、豆制品预防骨质疏松。避免剧烈运动以防病理性骨折，保证充足睡眠有助于激素节律恢复。所有治疗均须严格遵循儿科内分泌科医生指导，不可自行调整药物剂量。
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