淀粉样变性肾病AL型通过规范治疗可部分缓解症状，但完全治愈难度较大。治疗方案主要有化疗抑制异常蛋白生成、自体干细胞移植清除浆细胞、支持治疗保护肾功能、对症处理并发症、定期监测病情进展。
1、化疗抑制：
硼替佐米、马法兰等化疗药物能抑制产生异常轻链的浆细胞克隆，减少淀粉样蛋白沉积。联合地塞米松可增强疗效，约60%患者治疗后器官功能得到改善。需注意骨髓抑制等不良反应。
2、干细胞移植：
适合年轻且器官功能尚好的患者，通过大剂量化疗后回输自体造血干细胞，重建正常造血系统。约30%患者可实现血液学完全缓解，但移植相关死亡率达10%-15%。
3、肾脏支持：
严格控制血压在130/80mmHg以下，首选血管紧张素转换酶抑制剂。限制蛋白质摄入0.8g/kg/天，配合复方α-酮酸制剂减轻氮质血症。终末期需进行血液透析或腹膜透析。
4、并发症管理：
心脏受累时使用利尿剂和β受体阻滞剂，周围神经病变可用加巴喷丁缓解疼痛。消化道淀粉样变需少食多餐，严重腹泻可试用奥曲肽。定期监测24小时尿蛋白和NT-proBNP水平。
5、新型疗法：
达雷妥尤单抗等CD38单抗对复发难治病例有效，正在研究中的反义寡核苷酸可阻断淀粉样前体蛋白生成。基因编辑技术可能成为未来突破方向。
患者需保持每日优质蛋白30-50g，优先选择鱼虾蛋奶。适度进行抗阻训练预防肌肉萎缩，避免剧烈运动加重心脏负担。每月监测体重变化，记录尿量及水肿情况。心理支持对改善治疗依从性至关重要，可加入病友互助组织。注意预防感染，接种肺炎球菌和流感疫苗。避免使用肾毒性药物，定期复查骨髓穿刺、心脏超声等评估疗效。