肝胆管囊性肿瘤是一类发生在肝内胆管系统的囊性病变，主要包括胆管囊肿、胆管囊腺瘤和胆管囊腺癌等类型。
1、胆管囊肿
胆管囊肿是先天性胆管发育异常导致的囊状扩张，可能与胚胎期胆管形成障碍有关。患者可能出现右上腹隐痛、黄疸或反复胆管炎症状。超声检查可见肝内单发或多发囊性结构，囊壁薄且光滑。对于无症状的小囊肿可定期观察，若出现感染或压迫症状需行囊肿-空肠吻合术或肝部分切除术。
2、胆管囊腺瘤
胆管囊腺瘤属于良性肿瘤，常见于中年女性，病理特征为单房或多房囊性结构，内衬柱状上皮。CT检查显示囊壁规则，可有分隔但无壁结节。该病变有恶变倾向，确诊后建议手术切除，常用术式包括肝段切除术或肝叶切除术，术后需要长期随访监测。
3、胆管囊腺癌
胆管囊腺癌是恶性程度较高的肿瘤，多由囊腺瘤恶变而来。增强CT可见囊壁厚薄不均、存在实性结节或乳头状突起。患者可能出现体重下降、腹痛加重等症状。治疗需采用根治性手术联合淋巴结清扫，晚期病例可考虑吉西他滨联合顺铂方案化疗。
4、Caroli病
Caroli病是罕见的先天性肝内胆管囊状扩张症，属于常染色体隐性遗传病。特征表现为肝内胆管节段性扩张，易并发胆管炎、肝脓肿或胆管结石。磁共振胰胆管造影能清晰显示扩张的胆管树。治疗以控制感染为主，严重者可考虑肝移植。
5、其他囊性病变
肝胆管囊性肿瘤还需与肝囊肿、肝包虫病、囊性转移瘤等鉴别。肝囊肿壁薄无上皮衬覆，肝包虫病有疫区接触史和特异性血清学检查阳性，转移瘤多有原发肿瘤病史。诊断需结合增强影像学检查和肿瘤标志物检测，必要时行穿刺活检明确病理类型。
肝胆管囊性肿瘤患者应保持低脂饮食，避免酒精摄入，定期复查腹部超声和肿瘤标志物。出现腹痛加剧、发热或皮肤巩膜黄染等症状时需及时就诊。术后患者需遵医嘱进行肝功能监测，补充脂溶性维生素，适当进行有氧运动增强体质。