原发性胆管炎能活多久？

原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效治疗手段。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。少数原发性胆管炎患者在发病前仅有肝内或肝外胆管。当只发现肝内胆管病变时，应将其与原发性胆管炎区分开来。组织学上为非化脓性胆管炎，血清抗体滴度高，肝外胆管无病理改变。