先天性胆管扩张症分型

先天性胆管扩张症可分为五型，包括I型胆总管囊状扩张、II型胆总管憩室、III型胆总管末端囊肿、IV型肝内外胆管多发扩张、V型肝内胆管扩张。

I型表现为胆总管呈囊状或梭形扩张，是最常见的类型，约占全部病例的半数以上。II型为胆总管侧壁局限性膨出形成憩室，与胆总管相通但其他胆管正常。III型又称胆总管末端囊肿，扩张部位局限于胆总管十二指肠壁内段。IV型为肝内外胆管均存在多发性囊状或梭形扩张，可伴有肝内胆管结石。V型即Caroli病，特征为肝内胆管节段性囊状扩张，常合并先天性肝纤维化。

各型临床表现相似，多表现为腹痛、黄疸和腹部包块三联征，但V型患者更易出现反复发作的胆管炎。诊断主要依靠影像学检查，超声可发现胆管扩张，MRCP能清晰显示胆管树全貌及分型特征。治疗以手术为主，需根据分型选择术式，I-III型多行囊肿切除加胆肠吻合术，IV-V型可能需联合肝叶切除或肝移植。