肺纤维晚期表现为渐进性呼吸困难，患者呼吸时感到空气不足，呼吸费力，随着呼吸衰竭的加重变得更加明显，表现在呼吸频率、节律和幅度的改变，中枢性呼吸衰竭呈潮式间隙或或抽泣样呼吸，喉部或气道病变所致的吸气性呼吸困难，出现三凹征，当伴有呼吸肌疲劳时可表现胸腹部矛盾呼吸，还可以出现刺激性干咳或伴少量黏痰、发绀、乏力、低热、精神症状(如精神错乱、躁狂、昏迷等症状)。有些急性加重的病人可以应用一些糖皮质激素，其他的要进行一些肺康复和处理无症状胃食管反流的问题。造成肺纤维化的原因很多，除类风湿性关节炎、红斑狼疮等引起肺纤维化外，多数患者找不到真正的原因。
