肺纤维化目前无法完全治愈，但通过规范治疗可延缓病情进展，患者生存期从3年到10年以上不等，具体取决于病情严重程度和治疗反应。关键治疗手段包括药物治疗、氧疗、肺康复和肺移植。
1. 药物治疗是控制肺纤维化的主要方式。吡非尼酮和尼达尼布是两种常用抗纤维化药物，能减缓肺功能下降。糖皮质激素如泼尼松用于减轻炎症反应，免疫抑制剂如环磷酰胺可能对部分患者有效。需在医生指导下选择用药方案，定期监测药物副作用。
2. 氧疗对改善患者生活质量至关重要。当血氧饱和度低于88％时需长期氧疗，每天使用时间不少于15小时。便携式制氧机方便日常活动，夜间可使用持续正压通气设备。氧疗能缓解呼吸困难，预防并发症。
3. 肺康复计划包含呼吸训练、适度运动和营养指导。腹式呼吸和缩唇呼吸能增强呼吸效率，每周3次30分钟的有氧运动如散步可维持心肺功能。高蛋白饮食配合维生素D补充有助于维持肌肉力量，体重指数保持在18.5-24.9之间最佳。
4. 终末期患者可考虑肺移植。单肺或双肺移植适用于65岁以下、无其他严重疾病的患者。术前需全面评估，术后需终身服用抗排斥药物。移植后5年生存率约50-60％，是改善预后的有效手段。
肺纤维化患者生存期差异较大，特发性肺纤维化平均生存期3-5年，其他类型可能更长。定期肺功能检查和高分辨率CT监测至关重要，戒烟和预防感染能显著影响病程进展。多学科诊疗团队能为患者提供个性化治疗方案，及时处理并发症。保持积极心态，配合规范治疗，部分患者可获得较长时间的良好生活质量。
特发性肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指、乏力以及肺部爆裂音。
1、进行性呼吸困难：
早期仅在活动后出现气促，随着病情进展，静息状态下也会感到呼吸费力。这是由于肺泡壁增厚、肺弹性下降导致氧气交换效率降低，患者常描述为"吸气吸不到底"。症状呈现缓慢加重趋势，从爬楼梯气促逐渐发展为穿衣说话时呼吸困难。
2、干咳：
约60％患者出现刺激性干咳，夜间平卧时加重。这种咳嗽无痰或少痰，常规止咳药效果不佳，与肺组织纤维化刺激神经末梢有关。咳嗽可能先于呼吸困难出现，成为最早的就诊原因。
3、杵状指：
手指或脚趾末端膨大呈鼓槌状，指甲与甲床角度大于180度。这是长期慢性缺氧导致软组织增生所致，在疾病中晚期出现率可达50％。杵状指形成后通常不可逆，可作为疾病严重程度的观察指标。
4、乏力消瘦：
由于呼吸耗能增加和慢性缺氧，患者易出现疲劳感、体重下降。日常活动需频繁休息，严重时连进食都会诱发气短。这种消耗状态会形成恶性循环，加速肺功能恶化。
5、肺部爆裂音：
听诊时双肺底部可闻及Velcro样爆裂音，类似撕开尼龙搭扣的声音。这是小气道在吸气末突然张开产生的特征性体征，随着纤维化进展，爆裂音会向中上肺野扩散。
患者应保持适度有氧运动如散步、太极拳，维持膈肌力量；饮食选择高蛋白、易消化食物，少食多餐避免腹胀影响呼吸；居住环境需控制湿度在40％-60％，避免呼吸道感染；定期进行肺功能检查和氧饱和度监测，出现口唇发绀需及时氧疗。冬季注意保暖，接种肺炎疫苗和流感疫苗，任何新发症状都应及时与主治医生沟通。
