先天性巨结肠手术主要适用于经保守治疗无效、出现严重并发症或明确诊断的患儿。手术干预的指征主要有肠道梗阻反复发作、肠炎持续加重、生长发育迟滞、保守治疗超过6个月无效以及全结肠型巨结肠。
1、反复肠梗阻：
患儿出现反复腹胀、呕吐、排便困难等肠梗阻症状时，提示病变肠段功能严重丧失。此时需通过手术切除无神经节细胞的病变肠段，恢复肠道正常蠕动功能。术后需配合扩肛训练和排便管理。
2、顽固性肠炎：
约30％患儿会并发难治性小肠结肠炎，表现为腹泻、血便、发热等。这类患儿易出现败血症和肠穿孔，需急诊手术清除病变肠段。术前需通过静脉营养改善全身状况。
3、发育迟缓：
长期营养不良导致体重不增、身高落后于同龄儿童，说明肠道吸收功能严重受损。手术能解除慢性肠梗阻，改善营养吸收。术后需制定阶段性营养补充方案。
4、保守治疗无效：
经灌肠、扩肛、益生菌等治疗超过半年仍依赖辅助排便的患儿，提示肠道自主神经功能无法代偿。此时需通过拖出术或造瘘术重建排便通道。
5、全结肠型病变：
经直肠活检和钡灌肠确诊为全结肠无神经节细胞症时，需行全结肠切除+回肠肛管吻合术。这类患儿术后需长期随访电解质和维生素水平。
术后护理需注重肛门清洁和排便训练，每日进行3-5次顺时针腹部按摩促进肠蠕动。饮食应选择低渣高蛋白食物，分6-8次少量进食。建议补充复合维生素和铁剂，定期监测血常规和营养指标。术后3个月内避免剧烈运动，6个月后逐步增加户外活动量以增强腹肌力量。家长需记录每日排便次数和性状，发现排便困难及时就医复查。
